2026 Nisan Ayın Sorusu
Okuma:366
Her iki gözde doğuştan bu yana görme problemleri olan 11 yaşındaki erkek hastanın sağ gözünün görme keskinliği 0,7, sol gözünün 0,9’dur. Hastanın her iki göz renkli fundus fotoğrafını görmektesiniz. Bu görüntülere bakarak tanı ve sağ göz bulgusu için ne söyleyebilirsiniz? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.
2026 Nisan Ayın Sorusu Cevap
Bu ay size her iki gözde doğuştan bu yana görme problemleri olan 11 yaşındaki erkek hastanın her iki göz renkli fundus eşliğinde tanı ve sağ göz bulgusunu sormuştuk.
Tanı: Coats benzeri Retinitis pigmentosa’dır.
Retinitis pigmentosa (RP), esas olarak periferik retinanın rod hücrelerini etkileyen fotoreseptör hücrelerinin dejenerasyonuna neden olan heterojen bir hastalık grubudur.
Gece körlüğü veya niktalopi, RP'nin en yaygın belirtisidir. RP'nin klasik fundus görünümü, retinal hipo veya hiperpigmentasyona neden olan retinal pigment epitel (RPE) hücre değişikliklerini, daralmış retinal damarları ve optik sinir başının solukluğunu içerir. Elektroretinografi, rod ve kon fotoreseptör hücre disfonksiyonunu gösterir ve RP'li hastaların tanı ve takibinde yardımcı bir testtir.
RP ile eksüdatif retinopati arasındaki ilişki ilk olarak 1956'da tanımlanmıştır ve Coats benzeri RP olarak adlandırılmıştır. Bu durum, RP vakalarının yaklaşık %1-4'ünü etkiler. Bu oluşum hastalığın ilerleyen evrelerinde gelişebilir ve vasküler anormallikler (anevrizmal genişlemeler ve telanjiyektatik retinal venler), sarı ekstravasküler lipid birikimleri ve retina dekolmanı ile karakterizedir; ancak klasik Coats hastalığından yaş (daha ileri yaş), cinsiyet (cinsiyet profili yok), göz tutulumu (genellikle bilateral), ilerleme (daha fazla ilerleme), retinal yerleşim (alt kadranlar) ve her iki fundusta yaygın pigmentli değişiklikler göstermesi bakımından farklılık gösterir. Lezyonlar genellikle alt ve/veya temporal kadranlarda, tipik olarak genişlemiş, anevrizmal veya telanjiyektatik damarlar şeklinde bulunur.
Coats tipi değişiklikler geliştiren RP'li hastalarda, klasik RP'de gözlemlenen hafif görme güçlüklerinden veya gece körlüğünden, klasik Coats hastalığında gözlemlenen proliferatif vaskülopatiye kadar geniş bir yelpazede bozukluklar görülür. Nedeni bilinmemektedir, ancak Coats benzeri RP'yi açıklayan birkaç teori vardır; bunlardan biri, fotoreseptör/RPE dejenerasyonunun toksik ürünlerine karşı vazodilatör bir yanıttır. İkincisi, Coats tipi retinopati, kronik mikrovasküler sızıntıdan sonra koroidden ayrılma nedeniyle ikincil retina dekolmanı ve ardından retina hipoksisi ve daha sonra telanjiyektatik anormalliklerin gelişmesi sonucu ortaya çıkabilir.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Elif Akbaba kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.
Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
